A leucemia de células pilosas (LCP) é um distúrbio linfoproliferativo indolente de células B que representa…

Question

A leucemia de células pilosas (LCP) é um distúrbio linfoproliferativo indolente de células B que representa apenas 2% de todas as leucemias; é caracterizada patologicamente por linfócitos neoplásicos com projeções citoplasmáticas na superfície celular.

Em relação a ela, é correto afirmar:

Accepted Answer

quase 100% dos casos abrigam a mutação BRAF V600E, ativando anormalmente a via BRAF-MEK-ERK.

Answer

apresenta um imunofenótipo positivo para imunoglobulina de superfície, CD5, CD23 CD19, CD20, CD22, CD11c, CD25, CD103 e CD200.

Answer

o LCP é 4 vezes mais comum em mulheres do que nos homens e apresenta-se numa idade mediana na casa dos 20 anos com pancitopenia e esplenomegalia.

Answer

a maioria dos pacientes tem uma monocitose absoluta, e aspirado de medula óssea geralmente é “seco” devido ao aumento desses monócitos na medula.

Answer

LCP é particularmente sensível a análogos de nucleosídeos; cladribina ou pentostatina são os tratamentos de escolha em vista as altas taxas de resposta, mas remissões duráveis raramente são alcançadas.

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