A anemia aplástica adquirida (AA) é um distúrbio hematopoético imunomediado caracterizado por pancitopenia e…

Question

A anemia aplástica adquirida (AA) é um distúrbio hematopoético imunomediado caracterizado por pancitopenia e medula óssea hipocelular. Os pacientes afetados geralmente apresentam infecções por neutropenia, sangramento por trombocitopenia e/ou fadiga por anemia. Quase todos os casos esporádicos de AA, especialmente quando graves e de início súbito, estão relacionados à destruição imunológica de células-tronco hematopoéticas e/ou progenitoras.

Em relação a essa doença, é correto afirmar:

Accepted Answer

existe uma forte associação entre AA adquirida e hemoglobinúria paroxística noturna (HPN); a detecção de células negativas para CD59/CD55 ou outros achados associados à HPN aumentam a probabilidade de AA adquirida.

Answer

é importante excluir a mielodisplasia antes do tratamento da AA, especialmente em pacientes jovens, abaixo de 20 anos.

Answer

um achado de displasia em ≥ 10% das células de uma única linhagem (particularmente em linhagens mieloides ou megacariocíticas) ou em duas ou mais linhagens fornece forte evidência de AA.

Answer

para pacientes ≥ 40 anos (alguns especialistas recomendam ≥ 50 anos), sugere-se imunossupressão tripla (ou seja, globulina antitimócito de coelho, ciclosporina e azatioprina).

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