A hemofilia congênita (hereditária) é uma patologia relacionada ao distúrbio da hemostasia secundária. A…

Question

A hemofilia congênita (hereditária) é uma patologia relacionada ao distúrbio da hemostasia secundária. A hemofilia A é muito mais prevalente que a hemofilia B. O diagnóstico laboratorial bem como o histórico familiar associado à apresentação clínica das manifestações hemorrágicas são essenciais para o diagnóstico das hemofilias congênitas. Acerca do diagnóstico laboratorial da hemofilia A, assinale a opção correta.

Accepted Answer

A hemofilia A é considerada grave quando níveis de fator VIII apresentarem valores < 1 UI/dL (< 0,01 UI/mL) ou < 1% do valor normal.

Answer

A hemofilia A grave é apresentada nos exames de investigação de coagulopatias de TAP e de TTPA prolongado.

Answer

Os resultados laboratoriais de dosagem de fator VIII entre 1 UI/dL – 5 UI/dL (0,01 UI/mL – 0,05 UI/mL) ou 1% – 5% do normal são considerados hemofílicos leves.

Answer

Os pacientes com níveis séricos de fatores entre 20 UI/dL – 40 UI/dL (0,05 UI/mL – 0,40 UI/mL) ou 5% – < 40% do normal são considerados portadores assintomáticos (apenas exames laboratoriais alterados), não necessitando de tratamento especializado ou reposição de concentrado de fatores profiláticos em situações pré-operatórias.

Answer

Os pacientes portadores de hemofilia A e com presença do tipo sanguíneo O apresentam níveis de dosagens de fator VIII fisiologicamente abaixo de 10% e sem evidência de sangramentos pós-traumáticos.

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