Um paciente, com dezoito anos de idade, apresentou quadro de gengivorragia, epistaxe, hipermenorreia e…

Question

Um paciente, com dezoito anos de idade, apresentou quadro de gengivorragia, epistaxe, hipermenorreia e equimoses aos traumas desde a infância. Nos exames de laboratório apresentou tempo de protrombina (TAP) normal, tempo de trombina (TT) normal, fibrinogênio normal, tempo de tromboplastina parcialmente ativada (TTPA) normal, contagem de plaquetas 80.000 com presença acentuada de macroplaquetas, sem demais achados patológicos nas outras séries hematopoéticas. Considerando os distúrbios plaquetários congênitos, o provável diagnóstico desse paciente é

Accepted Answer

síndrome de Bernard Soulier, confirmada pela agregação plaquetária com hipoagregação com ristocetina e demais agonistas mantendo agregação normal ou pelo método de citometria de fluxo.

Answer

trombastenia de Glanzman confirmada pela agregação plaquetária com hipoagregação com ristocetina e demais agonistas mantendo agregação normais.

Answer

deficiência de fator XI, já que essa doença se manifesta em uma idade adulta e cursa com plaquetopenia.

Answer

doença de Von Willebrand tipo III, pois este subtipo cursa com plaquetopenia e hiperagregacão plaquetária com ristocetina.

Answer

púrpura trombocitopênica imune, sendo indicado início do tratamento com corticoide.

Questão de MedicinaAnatomia e Fisiologia Humana em Medicina

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