A DVW hereditária e as hemofilias A e B são as coagulopatias congênitas mais comuns, correspondendo a mais de…

Question

A DVW hereditária e as hemofilias A e B são as coagulopatias congênitas mais comuns, correspondendo a mais de 95% dos casos. As coagulopatias restantes são conhecidas como coagulopatias hereditárias raras, destacando-se as alterações do fibrinogênio, protrombina, fatores V, VII, X, XI, XIII, e a deficiência combinada dos fatores V e VIII. A respeito das coagulopatias hereditárias raras, assinale a opção correta.

Accepted Answer

Os pacientes com deficiência grave de fator X podem apresentar hemartroses e hematomas. A menorragia e a epistaxe são sintomas comuns que afetam as mulheres com deficiência de FX. Os exames de triagem diagnósticos evidenciam prolongamento do TAP e do TTPA.

Answer

Indivíduos com deficiência de FVII apresentam o TP prolongado, com TTPA, TT e tempo de sangramento dentro dos limites da normalidade. Os portadores de deficiência de fator VII apresentam uma correlação fraca entre o nível plasmático de FVII e os sintomas hemorrágicos — apenas os pacientes com níveis abaixo de 1% apresentam fenômenos hemorrágicos leves.

Answer

A deficiência de fator V deve ser suspeitada mediante prolongamento do TP e do TTPA e com TT normal, principalmente devido às manifestações clínicas graves prevalentes em todos os pacientes com deficiências leves desse fator. A inclusão da dosagem sérica de fator VII deve ser realizada somente nos pacientes não responsivos à reposição terapêutica do concentrado de complexo protrombínico.

Answer

Os pacientes com deficiência de protrombina apresentam prolongamento do TAP e níveis normais do TTPA. A deficiência grave ou completa do fator II acarreta fenômenos leves a moderados.

Answer

Os testes de triagem da hemostasia na deficiência de fator XI demostram um prolongamento dos níveis de TTPA com TAP normal e tempo de sangramento prolongado pela metodologia de Ivy. Há forte correlação entre histórico familiar da deficiência de fator XI e origem asiática.

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