Paciente masculino, 85 anos, evoluiu com bicitopenia – anemia leve com Hb 11,0 g/dL e plaquetopenia grave –…

Question

Paciente masculino, 85 anos, evoluiu com bicitopenia – anemia leve com Hb 11,0 g/dL e plaquetopenia grave – 20.000/mm3 . Realizou estudo medular, que mostrou displasia moderada nas três séries associada a 20% de sideroblastos em anel e cariótipo com del 20q11.2 em 14 das 20 metáfases analisadas.

Em relação à patologia, é correto afirmar:

Accepted Answer

o luspatercepte, que promove a diferenciação dos precursores eritrocitários, é um tratamento de primeira linha para anemia dependente de transfusão, na síndrome mielodisplásica de baixo risco, em pacientes com e sem sideroblastos em anel.

Answer

a melhor abordagem terapêutica é com lenalidomida.

Answer

a alteração citogenética de del20q denota mau prognóstico, de acordo com a estratificação de risco vigente (IPSS-R e IPSS-M).

Answer

a avaliação do perfil genômico quando agregada aos parâmetros hematológicos e citogenéticos; o IPSS-M não alterou a estratificação de risco de pacientes com SMD.

Answer

as SMDs, com sideroblastos em anel (SMD-SA), constituem um subgrupo característico, correspondendo a cerca de 10-15% dos casos de SMD no Brasil. Apresentam alterações genéticas homogêneas, com mutação somática do gene FLt3 em praticamente todos os casos.

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