MJS, branca, 65 anos procurou nosso ambulatório com queixas de dor articular em membros superiores e…

Question

MJS, branca, 65 anos procurou nosso ambulatório com queixas de dor articular em membros superiores e inferiores iniciada há dois anos, acompanhada de fogachos, prurido intenso e vermelhidão em todo corpo que se agravavam após o banho, no período menstrual e em exposição solar. Surgimento de manchas eritematosas em traumas leves que demoravam a cicatrizar. História prévia de infecções de vias aéreas superiores e pneumonia na infância. Negou doenças crônicas, tabagismo ou alcoolismo.

Ao exame físico eupneica, acianótica anictérica obesa. Epiderme e mucosas hipercoradas, baço palpável a 4 cm do rebordo costal esquerdo (RCE). Hb 17,7 g/dL, Ht 56% leucócitos 8.000/mm³ diferencial normal, plaquetas 703.000/mm³.

Em relação à patologia mais provável, é correto afirmar:

Accepted Answer

a presença da mutação JAK2V617F é um dos critérios maiores para o diagnóstico dessa enfermidade e ocorre em, aproximadamente, 97% dos pacientes.

Answer

os eventos vasculares são uma das principais causas de morbidade e mortalidade nesses pacientes. Os eventos venosos são mais comuns que os eventos arteriais.

Answer

a eritrocitose secundária apresenta risco de transformação leucêmica ou progressão fibrótica e tem elevado risco de trombose.

Answer

a flebotomia é indicada mesmo quando a eritrocitose é compensatória (como na cardiopatia cianótica-congênita, hipóxia crônica ou nas hemoglobinas de alta afinidade).

Answer

a terapia citorredutora deve ser instituída nos pacientes de baixo risco com menos de 40 anos para prevenir a evolução para mielofibrose ou leucemia aguda.

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