Paciente do sexo masculino, com sete anos de idade, portador de hemofilia congênita B grave, com histórico…

Question

Paciente do sexo masculino, com sete anos de idade, portador de hemofilia congênita B grave, com histórico familiar conhecido de hemofilia, em uso regular de profilaxia primária de concentrado de fator IX plasmático, comparece em consulta de rotina hematológica. A mãe refere dificuldade de controle com doses habituais de fator IX na última hemartrose de joelho direito, quando o paciente necessitou de dose dobrada de fator IX plasmático para controle.
Em relação ao caso clínico apresentado, assinale a opção correta.

Accepted Answer

A detecção de inibidores na hemofilia B é semelhante à da hemofilia A, porém é considerada de maior risco devido à probabilidade de anafilaxia e síndrome nefrótica como manifestações clínicas, além da perda de resposta terapêutica aos fatores de reposição, sendo recomendada pesquisa de inibidor no paciente.

Answer

O paciente necessita de investigação a respeito da presença de inibidores de fator IX e, caso o resultado da investigação seja positivo, deve ser iniciada, como tratamento de erradicação do inibidor, terapia imunossupressora com corticoide (alta dose) e ciclofosfamida.

Answer

A formação de inibidores em pacientes com hemofilia B pode estar associada a uma reação alérgica aos concentrados de fatores do tipo by-pass de FIX. Anafilaxia ocorre em todos os pacientes com hemofilia B com inibidores de alto título sendo essa reação o primeiro sintoma do desenvolvimento de inibidores de FIX.

Answer

A síndrome nefrótica é uma complicação frequente nos pacientes portadores de hemofilia B com uso frequente de fatores de by-pass, assim, recomenda-se que o paciente seja submetido a avaliação nefrológica imediata dado o elevado risco de desenvolver tal síndrome.

Answer

Em razão da idade e do histórico do familiar do paciente, há baixo risco de ele desenvolver inibidores de fator IX, não sendo indicado monitoramento de inibidor, pois as referidas variantes são mais prevalentes em caso familiar único.

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